哈嘍,小天來為大家解答以下的問題，關(guān)于血友病是什么原因引起的，血友病是什么這個很多人還不知道,那么現(xiàn)在讓我?guī)е蠹乙黄饋砜纯窗桑?/p>

1、血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。

2、其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。

3、血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。

4、 病因 血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。

5、先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。

6、患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。

7、約30％無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

8、 因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。

9、因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

10、 癥狀 出血特點(diǎn)是延遲、持續(xù)而緩慢的滲血，可自發(fā)出血，但主要是輕傷后出血不易停止。

11、因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血較重，二者臨床表現(xiàn)無差別；因子Ⅺ缺乏癥狀輕，自發(fā)性出血者甚少見。

12、因子濃度越低，出血越嚴(yán)重。

13、 一、皮膚粘膜出血：最常見，多發(fā)生于輕傷之后，出現(xiàn)頑固的持續(xù)的滲血，可長達(dá)數(shù)日或數(shù)周之久，如鼻衄及拔牙后出血。

14、 二、肌肉出血：皮下及肌肉出血，可形成血腫。

15、 三、關(guān)節(jié)出血：為血友病的特有癥狀，發(fā)生率約70~80%，輕型患者少見。

16、主要發(fā)生于血友病甲。

17、 四、內(nèi)臟出血：血尿有消化道出血亦較常見。

18、 檢查 一、常規(guī)檢查：出血時間、血小板計數(shù)、凝血酶原時間均正常。

19、凝血時間在重型血友病延長。

20、 二、初篩試驗：①凝血酶原消耗試驗（PCT）。

21、②白陶土部分凝血活酶時間（KPTT），是敏感的過篩試驗。

22、③簡易凝血活酶生成試驗（STGT）。

23、 三、確診試驗：用凝血活酶生成試驗做糾正試驗，確定血友病類型。

24、利用下述糾正劑特點(diǎn)，即能對三種血友病做出鑒別。

25、 四、因子活性測定。

26、 治療 一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。

27、 二、替代療法。

28、 （一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。

29、新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。

30、故對嚴(yán)重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。

31、 （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。

32、須冷凍干燥存于－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應(yīng)于1小時之內(nèi)輸完。

33、 （三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。

34、 （四）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。

35、 三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。

36、 四、腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性，對控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。

37、 五、抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。

38、 六、達(dá)那唑。

39、 　　七、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動。

40、盡量避免注射和手術(shù)。

41、 八、禁服影響血小板功能的藥物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。

42、活血化瘀的中草藥亦應(yīng)避免。

43、 九、花生衣：有抗纖溶作用。

44、可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。

45、花生衣4g／日。

本文分享完畢，希望對大家有所幫助。

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