血卟啉病的發(fā)病機理（血卟啉病的類型有哪幾種）
發(fā)布日期：2022-08-12 23:20:39
導讀 大家好，linda來為大家解答以上的問題。血卟啉病的發(fā)病機理，血卟啉病的類型有哪幾種很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！卟啉主要在
大家好，linda來為大家解答以上的問題。血卟啉病的發(fā)病機理，血卟啉病的類型有哪幾種很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！
卟啉主要在紅骨髓和肝內合成，根據(jù)卟啉代謝紊亂出現(xiàn)的部位，血卟啉病可分成兩大類：
1、紅細胞生成性卟啉病：過多的血紅素前體主要來自骨髓，所以也稱骨髓性血卟啉病，骨髓內幼紅細胞和紅細胞中有過量及不正常的卟啉生成。按生成的卟啉不同，又分為以下三型，但以原卟啉型較為多見。
(1)原卟啉型：原卟啉型相對常見，童年發(fā)病，臨床上主要限于光感性皮炎。
(2)尿卟啉型：尿卟啉型十分罕見。
(3)糞卟啉型：糞卟啉型極為罕見。
2、肝性卟啉?。哼^多的血紅素前體主要來自肝臟，主要為卟啉前體(ALA和PBG)，常有肝功能損害主要來自肝臟。根據(jù)不同臨床表現(xiàn)又可分以下四型，但以急性間歇型最多見。
(1)急性間歇型：以腹痛及神經(jīng)精神癥狀為主要表現(xiàn)，無光感性皮炎。
(2)遲發(fā)性皮膚型：以光感性皮膚損害為主，無腹痛及神經(jīng)精神癥狀。
(3)混合型：兼有上述兩型癥狀。
(4)遺傳性糞卟啉型：糞及尿排出糞卟啉增加，在眠爾通、巴比妥類等藥物的誘發(fā)下可出現(xiàn)急性間歇型癥狀，偶見光感性皮膚損害。
本文到此結束，希望對大家有所幫助。
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