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胸腺是人體重要的免疫器官，也是淋巴系統(tǒng)的一部分。其功能是將部分淋巴細(xì)胞分化為T淋巴細(xì)胞。胸腺和人體其他器官一樣，會(huì)產(chǎn)生良性或惡性腫瘤，最常見的是胸腺瘤。其他腫瘤或腫瘤樣疾病包括：胸腺癌、胸腺囊腫、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等。胸腺內(nèi)細(xì)胞的分布胸腺位于前縱隔，一般分為不對(duì)稱的兩葉，中間由峽部相連，呈“H”形。它通過甲狀腺胸腺韌帶與甲狀腺的左右葉相連。下極平于第4 ~ 6肋間水平，覆蓋心包和心臟底部大血管。

胸腺被纖維包膜包裹，纖維包膜伸入胸腺內(nèi)形成纖維組織間隔，將胸腺分成大小為0.5~2 mm的小葉，每個(gè)小葉由皮質(zhì)和髓質(zhì)組成，小葉周圍為皮質(zhì)，淋巴細(xì)胞密集；髓質(zhì)位于小葉中央，顏色較淡，淋巴細(xì)胞較少，髓質(zhì)區(qū)與相鄰小葉的髓質(zhì)相連。

胸腺雖然是重要的免疫器官，但在成年前已基本退化，胸腺切除后成人和兒童均未觀察到免疫功能的變化。雖然淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)和免疫的實(shí)驗(yàn)可能會(huì)降低，但并沒有因此而引起特殊的臨床疾病。有多種臨床表現(xiàn)的人胸腺瘤主要發(fā)生在成人，兒童少見。平均確診年齡45 ~ 52歲(5 ~ 80歲)，女性略多見，并伴有重癥肌無力。

胸腺瘤的疾病癥狀

1、50% ~ 60%無癥狀，體檢中偶然發(fā)現(xiàn)。

2.超過25%的患者因腫瘤侵犯或壓迫鄰近縱隔結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)局部胸部癥狀，包括咳嗽、胸痛、呼吸困難、吞咽困難、反復(fù)呼吸道感染等。聲音嘶啞和膈肌麻痹并不常見，但大多提示惡性擴(kuò)散的可能。

3.惡性胸腺瘤的轉(zhuǎn)移多局限于胸腔內(nèi)，可伴有胸腔積液，引起呼吸困難、胸痛、胸部不適等癥狀。只有大約3%的惡性胸腺瘤最終從胸部轉(zhuǎn)移，并且最常見的轉(zhuǎn)移部位是骨骼系統(tǒng)，這會(huì)引起相關(guān)的轉(zhuǎn)移癥狀。

4.全身癥狀：18%的胸腺瘤患者有全身癥狀，如體重減輕、乏力、發(fā)熱、盜汗等非特異性癥狀。胸腺疾病的伴隨癥狀是一組復(fù)雜的全身性疾病，合并胸腺瘤的疾病可能有30多種。最常見的四種疾病是重癥肌無力、單純?cè)偕系K性貧血、低丙種球蛋白血癥和胸腺外惡性腫瘤。這些疾病可能同時(shí)發(fā)生，也可能在切除后或胸腺瘤前多年發(fā)生。

胸腺瘤的并發(fā)癥

1.重癥肌無力：是胸腺瘤最常見的并發(fā)癥，約占胸腺瘤并發(fā)重癥肌無力的1/3。相反，10% ~ 15%的重癥肌無力患者伴有胸腺瘤。有人認(rèn)為無MG的胸腺瘤往往比有MG的胸腺瘤惡性程度更高，預(yù)后更差，這可能與有MG的胸腺瘤往往發(fā)現(xiàn)得早有關(guān)。

2.純紅細(xì)胞再生障礙性貧血：胸腺瘤與純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的確切關(guān)系不是很清楚，但約30%的患者在胸腺瘤長(zhǎng)期切除后可完全緩解。胸腺瘤患者還可能伴有其他血液系統(tǒng)疾病，包括白細(xì)胞減少癥和血小板減少癥、T淋巴細(xì)胞增多癥、淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤等。

3.低丙種球蛋白血癥：4% ~ 12%的胸腺瘤患者并發(fā)低丙種球蛋白血癥，通常伴有反復(fù)發(fā)作的細(xì)菌感染、病毒感染和霉菌感染。胸腺瘤切除不能有效提高免疫球蛋白水平。

胸腺瘤的診斷和鑒別診斷

1.放射學(xué)檢查：胸部平片和胸部CT是發(fā)現(xiàn)和判斷胸腺腫瘤最常用的檢查方法(見圖4。胸部平片和胸部CT(2)。胸腺瘤80%位于前縱隔心臟蒂部，80%可覆蓋肺門。大部分位于前上或上縱隔，其余位于頸、肺門、肺和后縱隔。

2.活檢：一般認(rèn)為有創(chuàng)活檢不適用于前縱隔腫瘤，因?yàn)椋河跋駥W(xué)結(jié)合腫瘤標(biāo)志物基本可以診斷前縱隔腫瘤；活檢后，非侵襲性胸腺瘤的包膜被破壞，成為侵襲性胸腺瘤。針吸活檢往往收集不到足夠的標(biāo)本，無法進(jìn)行免疫組化檢查。但也有人認(rèn)為在不能與其他惡性腫瘤鑒別或有癥狀時(shí)可以考慮針吸或胸腔鏡活檢。

3.其他檢查：疑似胸腺瘤患者除貧血、重癥肌無力、母細(xì)胞瘤外，應(yīng)檢查乙酰膽堿抗體、血常規(guī)、AFP、-hCG、LDH。其他需要鑒別的疾病包括淋巴瘤、主動(dòng)脈瘤和畸胎瘤。

疾病階段大多數(shù)胸腺瘤是具有完整包膜的緩慢生長(zhǎng)的腫瘤，可通過切除治愈。文獻(xiàn)報(bào)道的侵襲性(惡性)胸腺瘤的比例變化很大，從5%到50%不等。惡性胸腺瘤從確診到治療后復(fù)發(fā)的平均時(shí)間為6年，因此認(rèn)為胸腺瘤應(yīng)長(zhǎng)期隨訪。

胸腺瘤治療方法的選擇

1.四期胸腺瘤：首選化療。如果初始化療有效，可以考慮手術(shù)治療IVA胸腺瘤。胸部放療也可考慮作為一種聯(lián)合治療，對(duì)于化療耐藥的復(fù)發(fā)性胸腺瘤可適當(dāng)采用姑息性放療。

2.局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：、期胸腺瘤也可局部復(fù)發(fā)，非侵襲性胸腺瘤有12%復(fù)發(fā)，但也有0% ~ 5%的報(bào)道。二期為13%，其中29%術(shù)后無輔助治療。另據(jù)報(bào)道，期復(fù)發(fā)率為28% ~ 33%。如有可能，應(yīng)切除兩次。大部分患者在第二次手術(shù)后可以存活很長(zhǎng)時(shí)間，術(shù)后需要放療。化療對(duì)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移更好。

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