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胸腺是人體重要的免疫器官，也是淋巴系統(tǒng)的一部分。其功能是將部分淋巴細胞分化為T淋巴細胞。胸腺和人體其他器官一樣，會產(chǎn)生良性或惡性腫瘤，最常見的是胸腺瘤。其他腫瘤或腫瘤樣疾病包括：胸腺癌、胸腺囊腫、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等。胸腺內(nèi)細胞的分布胸腺位于前縱隔，一般分為不對稱的兩葉，中間由峽部相連，呈“H”形。它通過甲狀腺胸腺韌帶與甲狀腺的左右葉相連。下極平于第4 ~ 6肋間水平，覆蓋心包和心臟底部大血管。

胸腺被纖維包膜包裹，纖維包膜伸入胸腺內(nèi)形成纖維組織間隔，將胸腺分成大小為0.5~2 mm的小葉，每個小葉由皮質(zhì)和髓質(zhì)組成，小葉周圍為皮質(zhì)，淋巴細胞密集；髓質(zhì)位于小葉中央，顏色較淡，淋巴細胞較少，髓質(zhì)區(qū)與相鄰小葉的髓質(zhì)相連。

胸腺雖然是重要的免疫器官，但在成年前已基本退化，胸腺切除后成人和兒童均未觀察到免疫功能的變化。雖然淋巴細胞計數(shù)和免疫的實驗可能會降低，但并沒有因此而引起特殊的臨床疾病。有多種臨床表現(xiàn)的人胸腺瘤主要發(fā)生在成人，兒童少見。平均確診年齡45 ~ 52歲(5 ~ 80歲)，女性略多見，并伴有重癥肌無力。

胸腺瘤的疾病癥狀

1、50% ~ 60%無癥狀，體檢中偶然發(fā)現(xiàn)。

2.超過25%的患者因腫瘤侵犯或壓迫鄰近縱隔結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)局部胸部癥狀，包括咳嗽、胸痛、呼吸困難、吞咽困難、反復呼吸道感染等。聲音嘶啞和膈肌麻痹并不常見，但大多提示惡性擴散的可能。

3.惡性胸腺瘤的轉(zhuǎn)移多局限于胸腔內(nèi)，可伴有胸腔積液，引起呼吸困難、胸痛、胸部不適等癥狀。只有大約3%的惡性胸腺瘤最終從胸部轉(zhuǎn)移，并且最常見的轉(zhuǎn)移部位是骨骼系統(tǒng)，這會引起相關(guān)的轉(zhuǎn)移癥狀。

4.全身癥狀：18%的胸腺瘤患者有全身癥狀，如體重減輕、乏力、發(fā)熱、盜汗等非特異性癥狀。胸腺疾病的伴隨癥狀是一組復雜的全身性疾病，合并胸腺瘤的疾病可能有30多種。最常見的四種疾病是重癥肌無力、單純再生障礙性貧血、低丙種球蛋白血癥和胸腺外惡性腫瘤。這些疾病可能同時發(fā)生，也可能在切除后或胸腺瘤前多年發(fā)生。

胸腺瘤的并發(fā)癥

1.重癥肌無力：是胸腺瘤最常見的并發(fā)癥，約占胸腺瘤并發(fā)重癥肌無力的1/3。相反，10% ~ 15%的重癥肌無力患者伴有胸腺瘤。有人認為無MG的胸腺瘤往往比有MG的胸腺瘤惡性程度更高，預后更差，這可能與有MG的胸腺瘤往往發(fā)現(xiàn)得早有關(guān)。

2.純紅細胞再生障礙性貧血：胸腺瘤與純紅細胞再生障礙性貧血的確切關(guān)系不是很清楚，但約30%的患者在胸腺瘤長期切除后可完全緩解。胸腺瘤患者還可能伴有其他血液系統(tǒng)疾病，包括白細胞減少癥和血小板減少癥、T淋巴細胞增多癥、淋巴細胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤等。

3.低丙種球蛋白血癥：4% ~ 12%的胸腺瘤患者并發(fā)低丙種球蛋白血癥，通常伴有反復發(fā)作的細菌感染、病毒感染和霉菌感染。胸腺瘤切除不能有效提高免疫球蛋白水平。

胸腺瘤的診斷和鑒別診斷

1.放射學檢查：胸部平片和胸部CT是發(fā)現(xiàn)和判斷胸腺腫瘤最常用的檢查方法(見圖4。胸部平片和胸部CT(2)。胸腺瘤80%位于前縱隔心臟蒂部，80%可覆蓋肺門。大部分位于前上或上縱隔，其余位于頸、肺門、肺和后縱隔。

2.活檢：一般認為有創(chuàng)活檢不適用于前縱隔腫瘤，因為：影像學結(jié)合腫瘤標志物基本可以診斷前縱隔腫瘤；活檢后，非侵襲性胸腺瘤的包膜被破壞，成為侵襲性胸腺瘤。針吸活檢往往收集不到足夠的標本，無法進行免疫組化檢查。但也有人認為在不能與其他惡性腫瘤鑒別或有癥狀時可以考慮針吸或胸腔鏡活檢。

3.其他檢查：疑似胸腺瘤患者除貧血、重癥肌無力、母細胞瘤外，應(yīng)檢查乙酰膽堿抗體、血常規(guī)、AFP、-hCG、LDH。其他需要鑒別的疾病包括淋巴瘤、主動脈瘤和畸胎瘤。

疾病階段大多數(shù)胸腺瘤是具有完整包膜的緩慢生長的腫瘤，可通過切除治愈。文獻報道的侵襲性(惡性)胸腺瘤的比例變化很大，從5%到50%不等。惡性胸腺瘤從確診到治療后復發(fā)的平均時間為6年，因此認為胸腺瘤應(yīng)長期隨訪。

胸腺瘤治療方法的選擇

1.四期胸腺瘤：首選化療。如果初始化療有效，可以考慮手術(shù)治療IVA胸腺瘤。胸部放療也可考慮作為一種聯(lián)合治療，對于化療耐藥的復發(fā)性胸腺瘤可適當采用姑息性放療。

2.局部復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移：、期胸腺瘤也可局部復發(fā)，非侵襲性胸腺瘤有12%復發(fā)，但也有0% ~ 5%的報道。二期為13%，其中29%術(shù)后無輔助治療。另據(jù)報道，期復發(fā)率為28% ~ 33%。如有可能，應(yīng)切除兩次。大部分患者在第二次手術(shù)后可以存活很長時間，術(shù)后需要放療。化療對遠處轉(zhuǎn)移更好。

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