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    研究強調(diào)需要遵守更為統(tǒng)一的罕見淋巴瘤診斷標準

    導讀 新澤西州羅格斯癌癥研究所的研究人員和其他合作者被認為是對罕見疾病(稱為原發(fā)性皮膚伽瑪三角洲T細胞淋巴瘤(PCGDTCL))的最大研究之一,研究...

    新澤西州羅格斯癌癥研究所的研究人員和其他合作者被認為是對罕見疾病(稱為原發(fā)性皮膚伽瑪三角洲T細胞淋巴瘤(PCGDTCL))的最大研究之一,研究了該疾病的特征,治療模式和結(jié)果,確定準確的疾病診斷需要持續(xù)的分析。這項研究的結(jié)果將在本周晚些時候在奧蘭多舉行的美國血液學學會年會上作為海報展示的一部分進行共享,該研究的主要研究者是羅格斯癌癥研究所的血液學家/腫瘤學家凱文·大衛(wèi)。大衛(wèi)博士還是羅格斯大學羅伯特伍德·約翰遜醫(yī)學院的醫(yī)學助理教授,分享了有關這項工作的更多信息。

    問:為什么這個話題很重要?

    答:原發(fā)性皮膚伽馬三角洲T細胞淋巴瘤是一種罕見疾病,與其他非霍奇金淋巴瘤亞型相比,對預后因素和最佳治療的了解相對較少。盡管這是一種罕見的疾病,但在許多情況下,它的行為可能非常具有侵略性并對患者產(chǎn)生深遠的影響。因此,更多地了解這種疾病的行為方式,哪些疾病特征會影響預后以及哪種治療方法可以改善預后,都是非常重要的。

    問:告訴我們有關工作以及您和您的同事發(fā)現(xiàn)了什么。

    答:由于這種特殊的淋巴瘤非常罕見,因此與全國各地的淋巴瘤研究人員合作是這項研究的關鍵。我們確定了2000年至2017年之間在美國10個醫(yī)療中心發(fā)生的PCGDTCL病例,并收集了有關患者特征,病理特征,所用治療方法和結(jié)果的信息,包括緩解率和控制疾病的時間長度。盡管在全國范圍內(nèi)以統(tǒng)一的標準診斷淋巴瘤是理想的方法,但我們發(fā)現(xiàn)不同醫(yī)學中心的病理學家診斷這種罕見淋巴瘤的方式存在重要差異。識別這些差異將是將來更好地簡化診斷的關鍵。我們還發(fā)現(xiàn),根據(jù)ECOG績效狀態(tài)量表以及正常,

    對于這種淋巴瘤,沒有一種標準的治療方案,并且對新診斷的患者使用了各種各樣的治療方法,從紫外線治療到多藥化療。雖然沒有單一的治療方案能產(chǎn)生最佳結(jié)果,但我們的結(jié)果表明,將異基因干細胞移植納入治療計劃可以改善結(jié)果。

    問:為什么這些結(jié)果有意義?

    答:我們的發(fā)現(xiàn)表明,對于這種罕見的淋巴瘤,嘗試創(chuàng)建并遵循更統(tǒng)一的診斷標準非常重要。此外,我們在確定更好的治療方案以改善PCGDTCL的結(jié)果方面還有很多工作要做,持續(xù)的多中心合作將至關重要。

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